37. Базанглиальные ганглии. Функции базальных ганглиев.

Базальные ганглии относятся к подкорковым образованиям, которые имеют общее происхождение с корой больших полушарий и располагаются внутри их белого вещества, между лобными долями и промежуточным мозгом. К ним относятся: хвостатое ядро и скорлупа, объединяемые общим названием «полосатое тело», поскольку скопление нервных клеток, образующих серое вещество, чередуются с прослойками белого вещества. Вместе с бледным шаром они образуют стриопаллидарную систему подкорковых ядер. К стриопаллиданой системе относятся также ограда, субталамические ядра и черная субстанция.

Функции бледного шара:

1)   Регуляция мышечного тонуса, участие в регуляции двигательной активности;

2)   Участие в эмоциональных реакциях за счет влияния на мимическую мускулатуру;

3)   Участие в интегративной деятельности внутренних органов, способствует объединению функции внутренних органов и мышечной системы.

При раздражении бледного шара наблюдается резкое снижение мышечного тонуса, замедление движений, нарушение координации движений, деятельности внутренних органов (сердечно-сосудистой и пищеварительной систем). При сосудистых поражениях бледного шара развивается болезнь Паркинсона.

Функции полосатого тела:

1)   Регулирует мышечный тонус, уменьшая его;

2)   Участвует в регуляции работы внутренних органов;

3)   Осуществляет различные поведенческие реакции (пищедобывающее поведение);

4)   Участвует в формировании условных рефлексов.

При поражении полосатого тела развивается хорея (пляска святого Витта) – навязчивые двигательные реакции, нарушение поведенческих реакций, снижение интеллекта.

Ограда принимает участие в:

1)   регуляции мышечного тонуса;

2)   эмоциональных реакциях;

3)   формировании условных рефлексов.

болезнь Хантингтона (или хорея Хантингтона) – нейродегенеративное заболевание, вызванное мутацией гена хантингтина (HTT), заключающееся в увеличении числа повторов (более 35-39 повторов) трех азотистых оснований ЦАГ, что приводит к синтезу измененного белка с токсическими свойствами. Данное заболевание характеризуется специфическими симптомами, такими как моторные (хаотические, непроизвольные движения, нарушение тонуса), когнитивные (в частности, нарушения планирования, внимания и приобретения навыков) и психические нарушения (депрессия, мания, апатия), обычно проявляющиеся во взрослом возрасте. Причем чем больше повторов триплета ЦАГ в данном гене у пациентов, тем более сильными являются нарушения и раньше начинают появляться симптомы и тем быстрее прогрессирует заболевание.

Развитие данного заболевания связано в первую очередь с гибелью нейронов подкорковой структуры стриатума (полосатого тела), однако прогрессия заболевания приводит к дегенерации нейронов и других структур, в том числе и коры.

Чаще всего симптомы заболевания проявляются у человека в возрасте 35-50 лет. Болезнь обычно медленно прогрессирует от момента появления первых симптомов до смерти пациента может пройти 10-30 лет.

Понимание особенностей синтеза и метаболизма нейромедиаторов дофамина, глутамата, ГАМК и ацетилхолина лежит в основе современного лечения двигательных расстройств, связанных с нарушением функций базальных ганглиев. Возникающие при поражении базальных ганглиев экстрапирамидные расстройства можно разделить на гипокинезию (уменьшение объема и скорости движений; пример – болезнь Паркинсона) и гиперкинезию (избыточные непроизвольные движения; пример – болезнь Гентингтона). К гиперкинезам относят также тики. Эта роль базальных ганглиев в организации и регуляции моторных команд становится очевидной у людей при повреждении этих структур, например, у пациентов с болезнью Паркинсона. Такие пациенты испытывают трудности в запуске движений, которые они запланировали. Движения сопровождаются тремором, а также отличаются медлительностью, как только они их начинают.

От соотношения дофамина зависят фазический (быстрый) и тонический (медленный) компоненты движений человека. Дофамин усиливает фазический компонент движения, глутамат, ацетилхолин и ГАМК – тонический компонент двигательного рефлекса. Если дофамина больше, чем глутамата, скорость движений нарастает, мышечный тонус снижается. При обратных соотношениях скорость движений уменьшается, мышечный тонус нарастает.

Структурные и функциональные нарушения черного вещества приводят к снижению выделения дофамина и нарушению баланса возбуждающих (от моторной коры) и тормозящих (от черной субстанции) влияний, что блокирует инициацию и реализацию двигательных программ на уровне стриатума.

Базальные ганглии модулируют двигательные команды, исходящие из моторных областей коры и передают их к двигательным ядрам ствола и мотонейронам сегментов спинного мозга.

Базальные ганглии, получив из премотрной и дополнительной моторной областей нервные сигналы о движениях, еще до их осуществления на стадии планирования, превращают план моторного акта в программу автоматического движения. Например, при обучении игре на скрипке волевое управление положением кисти и последовательностью движений пальцев по струнам осуществляется премоторными областями коры, автоматическая же программа навыка обращения с инструментом и смычком, пластика движений пальцев по струнам – это уже функция базальных ганглиев. Таким образом, совместная работа премоторных зон коры и базальных ядер создает комплекс биологических, бытовых, профессиональных, спортивных и других, в основном медленных, автоматических движений, которые человек исполняет бессознательно (машинально). Базальные ганглии, контролируя эфферентные команды из двигательных областей коры, облегчают запускаемые корой движения, подавляют лишние сопутствующие движения и придают произвольным движениям тела человека качественные характеристики в виде темпа выполнения движений, их координации, плавности, непрерывности, последовательности и т.п.

Есть ряд процессов, в которых базальные ядра принимают непосредственное участие.

влияют на ловкость человека при использовании ножниц;

точность забивания гвоздей;

скорость реакции, ведение мяча, точность попадания в корзину и ловкость отбивания мяча при игре в баскетбол, футбол, волейбол;

владение голосом во время пения;

координация действий во время копания земли.

Также эти ядра влияют на сложные двигательные процессы, например на мелкую моторику. Это выражается в том, как двигается рука во время письма или рисования. Если работа этих структур головного мозга нарушена, то почерк будет неразборчивым, грубым, «неуверенным». Другими словами, будет казаться, что человек только недавно взял в руки ручку.