63. Нейродегенеративные заболевания. Болезнь Альцгеймера

Нейродегенеративные заболевания

представляют собой широкий спектр различных по своей природе болезней, обусловленных постепенной гибелью отдельных групп нервных клеток и характеризующихся неуклонно прогрессирующим неврологическим дефицитом, включая двигательные расстройства, психоэмоциональные и когнитивные (вплоть до деменции) нарушения и эпилептические приступы.
Основные представители нейродегенеративных заболеваний
Деменции (болезнь Альцгеймера, лобно-височная деменция, наследственные прионные заболевания).
Паркинсонизм (болезнь Паркинсона, мультисистемная атрофия, кортикобазальная дегенерация, болезнь диффузных телец Леви, прогрессирующий надъядерный паралич).
Наследственные мышечные дистонии.
Пароксизмальные двигательные расстройства (пароксизмальные дискинезии).
Нейродегенерация, ассоциированная с накоплением металлов (болезнь Вильсона, нейродегенерации с накоплением железа, синдром Фара, накопление марганца).
Атаксии (спиноцеребеллярные атаксии, не связанные с экспансией нуклеотидных повторов).
Наследственные моторно-сенсорные нейропатии (болезнь Шарко-Мари-Тута)
Болезнь Паркинсона – это неврологическая патология с медленной прогрессией, которая чаще всего встречается у лиц пожилого возраста.

Болезнь Альцгеймера — одна из наиболее частых причин деменции (слабоумия) в пожилом и старческом возрасте. Деменция характеризуется выраженным упадком интеллектуальных функций человека с нарушением способности к правильному пониманию окружающей обстановки и самостоятельным действиям.

Заболевание названо по имени А. Альцгеймера, описавшего эту форму болезни в 1906 году. При отсутствии лечения болезнь неуклонно прогрессирует и приводит к разрушению всех психических функций.

Причины болезни Альцгеймера окончательно не выяснены. Имеется много данных, свидетельствующих о наследственной природе заболевания. Однако встречаются случаи, не связанные с наследственным предрасположением, особенно при более позднем начале болезни. Болезнь Альцгеймера может начаться в возрасте старше 50 лет, но чаще возникает после 70 и особенно после 80 лет.

Болезнь Альцгеймера – разрушитель памяти. Существует мнение, что основным заболеванием XXI века будут считать болезнь Альцгеймера. Болезнью Альцгеймера страдает 5% людей в возрасте от 65 до 74 лет, но если человеку за 85, вероятность того, что у него возникнет болезнь Альцгеймера, увеличивается до 50%.

 На начальных стадиях этой болезни гиппокамп – часть мозга, занятая обработкой воспоминаний, - начинает деградировать. У пациентов с Альцгеймером гиппокамп съеживается, а нервные волокна, связывающие его с префронтальной корой, истончаются, в результате мозг уже не может надлежащим образом обрабатывать кратковременные воспоминания. Долговременные воспоминания, уже уложенные на хранение в разные отделы коры, остаются практически неповрежденными. Возникает ситуация, когда человек не может вспомнить , чем занимался несколько минут назад. Но ясно помнит события, происходившие за несколько десятилетий до этого.

Постепенно болезнь прогрессирует, и в конце концов наступает момент, когда разрушаются даже базовые долговременные воспоминания. Человек перестает узнавать детей, супруга, забывает, кто он такой, и может даже впасть в похожее на кому растительное состояние.

Основные механизмы заболевания ученые начали понимать совсем недавно. Серьезный шаг в этом был сделан в 201 году, когда выяснилось, что болезнь начинается с производства тау-белков, что, в свою очередь, ускоряет формирование бета-амилоида – вязкой клейкой субстанции, постепенно забивающей мозг.

На эти амилоидные бляшки очень трудно воздействовать лекарствами, потому что они, скорее всего, состоят из прионов – деформированных молекул белка. Это не бактерии и не вирусы, однако, они способны воспроизводить себя. Сталкиваясь со здоровыми белками, они заставляют их менять форму, т.е. тоже превращаться в приионы. Один прион может вызвать целую лавину деформированных белков и запустить цепную реакцию, которая заразит миллиарды молекул.